عندما تكون هناك جروح أو كدمات في الشرايين سرعان ما يتمّ انقباض الأوعية الدمويّة حتّى يتوقف النزيف، وهناك بعض الخلايا صغيرة الحجم تسمّى الصفائح تعمل لتكوين حاجز لسد الجرح أو الكدمة في الأوعية الدمويّة المصابة، ويتم تنشيط العديد من البروتينات التي تخص الالتئام، وتقوم بإنتاج ألياف تعمل على تقوية هذه الصفائح، وتتكوّن كتلٌ دمويّة توقف النزيف المستمر في الوعاء الدموي المجروح، وفي نفس الوقت يتمّ بناء الوعاء من جديد ويتم تعويض الخلايا التالفة بخلايا سليمة وتبدأ الكتل بالاختفاء. وبشكل عام عمليّات التئام الجروح معقّدة نوعاً ما وتتمّ بوجود الكثير من العناصر التي تعمل على تخثر الدم في جسد الإنسان.
محتويات
أنواع سيولة الدم
- سيولة الدم الكلاسيكيّة من نوع (أ) التي تنشأ عن نقص في عنصر التجلط رقم ثمانية وهو شائع جداً.
- سيولة الدم من نوع (ب) والمنتشرة في الوطن العربي والّتي تنشأ عن نقص في عنصر التجلط رقم تسعة.
- سيولة الدم من نوع (ج) والتي تنشأ عن نقص في عنصر التجلّط رقم إحدى عشر، وهو أقل الأنواع شيوعاً.
مسبّبات مرض سيولة الدم
- الاضطراب الجيني المسؤول عن تصنيع وإنتاج عناصر التجلط في الدم سواء كانت هذه الجينات يتمّ توارثها عن طريق الأب أو الأم.
- الطفرة الجينيّة التي تحدث عند تكوين عناصر التجلط لدى الإنسان، حتى لو لم تكن هناك إصابة عند الأم أو الأب.
أعراض الإصابة في مرض سيولة الدم
- التعرّض لنزيف شديد في أيّ عضوٍ من أعضاء الجسم.
- يمكن أن يكون النزيف داخليّاً أو خارجيّاً خصوصاً عند المفاصل والعضلات.
- يحدث النزيف بعد العمليّات البسيطة مثل: عمليّة التطهير، أو خلع سن من الأسنان، أو إعطاء حقنة في فترة العلاج، أو أخذ عيّنات من الدم.
- من أنواع النزيف الخطيرة هي: نزيف الدماغ الّذي تكون أعراضه: تشنّج وإغماء؛ فالتئام الجرح يعود إلى عمر الشخص المصاب أو نشاطه وحركاته.
- عند بدء الطفل بالمشي بخطواته الأولى يمكن أن يسقط بتكرار وأن يصاب بكدمات وجروح ونزف حاد في مفاصل الأطراف خاصّةً في منطقة الركبتين، وظهور ألياف وتيبّس شديد في المفاصل بسبب النزف الحاد.
- ضعف عام في العضلات، وهو ناتج عن التهاب في مراحل النّزف وبعد فترةٍ ليست بطويلة يمكن أن يصبح الطفل معاقاً، وفي سنّ البلوغ يمكن أن يحتاج لإجراء عمليّات يتم فيها تغيير المفاصل.
علاج مرض سيولة الدم
- لوقف النزيف يمكن استخدام الثلج للتخفيف ولكن ليس لحلّ المشكلة جذرياً.
- أخذ مسكّنٍ للألم الّذي يتواجد فيه بروتين التجلط وهذا المسكّن يمكن أن يعطى للأطفال.
- إعطاء أو حقن الطفل المريض كلّ ثماني وأربعين ساعة بعناصر التجلط؛ فهي أفضل من أيّ علاج لأنّها تحافظ على المفاصل والعضلات، ولا يمكن أن تصبح هناك إعاقة في المستقبل.
- العلاج بالبلازما.
- العلاج جينيّاً مرّةً واحدة كلّ عامٍ كامل، بالتّالي يتفادى الشخص أن ينتقل المرض بالوراثة في المستقبل.
